Introduction
L’achalasie et la pseudoachalasie sont deux pathologies impliquant un trouble de la motilité de l’œsophage. Ces deux pathologies sont diagnostiquées à l’aide de l’imagerie médicale et de procédures d’exploration. L’achalasie est une affection primaire, tandis que la pseudoachalasie est une affection secondaire.
Bien que similaires, les causes et les plans de traitement diffèrent considérablement.
Cet article aidera à explorer les tenants et les aboutissants de l’achalasie et de la pseudoachalasie.
Définition et causes
Achalasie
L’achalasie est définie comme un trouble de la motilité de l’œsophage et est classée comme étant de type primaire.
Elle se caractérise généralement par l’absence de contractions musculaires connues sous le nom de péristaltisme œsophagien et par un relâchement incorrect du sphincter inférieur de l’œsophage (muscle situé au fond de l’œsophage) lors des mouvements de déglutition. En fait, les médecins considèrent que le muscle du sphincter inférieur de l’œsophage est hyper-tendu/contracté chez environ 50 % des patients souffrant de cette pathologie. Ce fonctionnement anormal peut entraîner un blocage plus bas, au niveau de la jonction gastro-œsophagienne.
Les causes précises de l’achalasie sont inconnues. On soupçonne qu’une perte de cellules nerveuses dans l’œsophage est à l’origine de cette affection. D’autres facteurs de causalité, tels que les virus et les maladies auto-immunes, sont également suspectés par les chercheurs spécialisés dans ce domaine.
Pseudoachalasie
La pseudoachalasie est un type d’achalasie secondaire qui survient le plus souvent chez les adultes de plus de 50 ans.
Elle est définie comme une achalasie secondaire causée par des tumeurs malignes ou par une maladie chronique. Cette affection est difficile à diagnostiquer dans les phases initiales. En fait, environ 25 % des cas se présentent comme des faux négatifs lors des tests et des biopsies.
Dans les cas où les causes sont bénignes, il peut s’agir de tumeurs classées comme tumeurs mésenchymateuses bénignes, de stades de neuropathie périphérique et de l’amylose secondaire. D’autres causes bénignes moins fréquentes sont la sarcoïdose, les anévrismes aortiques, les interventions chirurgicales, le syndrome de Sjögren juvénile et d’autres types de tumeurs bénignes.
Présentation clinique et diagnostic
Achalasie
Les outils de diagnostic de l’achalasie les plus couramment utilisés sont les études barytées, au cours desquelles le patient avale un liquide qui apparaît sur les radiographies. Lors des études barytées, les patients atteints d’achalasie primaire présentent un rétrécissement lisse et régulier de la partie inférieure de l’œsophage de moins de 3,5 cm. Le patient présente également un retard dans la vidange de l’estomac.
D’autres tests diagnostiques sont effectués, notamment un test au nitrite d’amyle, au cours duquel les patients inhalent un relaxant des muscles lisses qui devrait détendre le muscle sphincter de l’estomac. Les patients souffrant d’achalasie ont une réponse de relaxation d’environ 2 mm.
L’endoscopie est une procédure souvent pratiquée, au cours de laquelle une caméra tubulaire est introduite dans l’estomac pour identifier l’achalasie. Enfin, la tomodensitométrie est une technique d’imagerie permettant de diagnostiquer l’achalasie.
Pseudoachalasie
La déglutition barytée est également l’outil diagnostique de choix pour la pseudoachalasie. Lors des études barytées, les patients présentent un rétrécissement lisse et régulier de la partie inférieure de l’œsophage. Toutefois, le rétrécissement s’étend sur une section plus longue que dans le cas de l’achalasie primaire et dépasse 3,5 cm.
En cas de pseudo-achalasie, il n’y a pas de relâchement du sphincter de l’estomac lors d’un test au nitrite d’amyle. L’endoscopie est également souvent tentée, mais en cas de pseudoachalasie, l’appareil de scopie ne peut pas pénétrer dans l’estomac.
Enfin, un scanner peut montrer la présence d’une lésion à la jonction de l’œsophage et de l’estomac.
Symptômes
Achalasie
Les symptômes décrits par les patients souffrant d’achalasie sont souvent les suivants :
- La sensation d’avoir du mal à avaler
- Reflux ou remontée d’aliments après qu’ils ont été avalés
- Sensation de brûlure cardiaque et de douleur dans la poitrine
- Perte de poids généralisée
Pseudoachalasie
Les symptômes présentés par les patients souffrant de pseudoachalasie sont le plus souvent les suivants :
- Une perte de poids significative à court terme
- Aggravation des difficultés de déglutition
- Douleur thoracique
- Régurgitation d’aliments après qu’ils aient été avalés
Traitement
Achalasie
L’achalasie est traitée en se concentrant sur la relaxation de la partie inférieure de l’œsophage à l’aide de médicaments. Un étirement chirurgical de la partie inférieure de l’œsophage est également souvent pratiqué par des chirurgiens spécialisés. Cela permet aux aliments ou aux liquides de circuler plus facilement dans le tube digestif.
Les procédures chirurgicales comprennent la dilatation pneumatique, qui consiste à placer un ballon dans l’œsophage et à le gonfler pour étirer la zone affectée. Le Botox peut être injecté directement dans le muscle du sphincter de l’œsophage pour le détendre et le paralyser.
La majorité des patients correctement traités peuvent mener une vie relativement normale. Malheureusement, la maladie a tendance à réapparaître, mais elle peut être traitée tout aussi efficacement.
Pseudoachalasie
La pseudoachalasie étant associée à une obstruction ou à un blocage au point de rencontre de l’estomac et de l’œsophage, le traitement consiste principalement à l’éliminer. Les obstructions sont généralement malignes et nécessitent un traitement par chimiothérapie ou radiothérapie.
Les procédures chirurgicales pour retirer ces tumeurs malignes comprennent l’oesophagogastrostomie ou l’oesophagectomie subtotale de McKeown.
Dans les cas très avancés, des soins palliatifs sont recommandés.
Résumé
Bien que les symptômes et le diagnostic soient similaires, l’achalasie et la pseudoachalasie sont deux cas très différents. L’achalasie n’a pas de cause connue, alors que la pseudoachalasie est le plus souvent causée par des tumeurs malignes ou bénignes. L’achalasie est généralement traitée par des médicaments, une dilatation pneumatique ou des injections de botox. La pseudoachalasie, en revanche, nécessite l’ablation chirurgicale de l’obstruction et est souvent associée à des thérapies intensives.